Sabemos que el sistema inmunológico de un niño adquiere su capacitación al exponerse a infecciones en los primeros años de vida. Pero la verdadera pregunta es cuándo estos procesos son normales y cuándo están indicando una falla en el sistema inmune.
A veces hay causas medioambientales que suelen estar involucradas en la repetición de infecciones ya que lesionan la integridad de las barreras naturales como la mucosa respiratoria, el intestino y la piel. Entre los factores más comunes se pueden citar el resecamiento de la mucosa respiratoria por el exceso de calefacción o por deshidratación, el contacto continuo con fuentes de contagio (hermanos mayores, mascotas, asistencia a guarderías) o la exposición a irritantes ambientales como el tabaco. Las mascotas dentro el hogar suelen ser causa de algunas afecciones como la toxoplasmosis o la leptospirosis y es recomendación internacional que estén afuera.
El sistema inmune normal está preparado ancestralmente para reaccionar ante el contacto con los gérmenes del entorno, adquiridos a través de las barreras naturales mencionadas pero, cuando no es capaz de presentar una respuesta adecuada es momento de sospechar que tal vez algo más está pasando.
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo de enfermedades habitualmente hereditarias que afectan el sistema inmunológico y presentan sus primeros síntomas en la infancia.
¿Cómo está constituido el sistema inmunológico?
Es un sistema integrado por distintas estructuras y componentes, a saber:
• La medula ósea, que se encuentra en el interior de los huesos y produce las células de la sangre, es decir los glóbulos rojos, los glóbulos blancos (neutrófilos, monocitos-fagocitos, linfocitos T y B) y las plaquetas.
• El timo que esta localizado en la parte superior del tórax, y es un órgano de capacitación y maduración de los linfocitos T.
• Los ganglios linfáticos, que son formaciones de pequeño tamaño distribuidas en todo el cuerpo, que albergan células inmunológicas (Linfocitos T y B, células presentadoras de antígenos (CPA), etc.) e intervienen en la presentación, el reconocimiento y la activación de otros grupos celulares, tras la percepción de diferentes estímulos infecciosos, tumorales o moléculas no propias.
• Los linfocitos”B” que circulan en la sangre, anidan en los ganglios, el bazo y las mucosas y tienen la función de fabricar inmunoglobulinas (anticuerpos), Estos anticuerpos son IgG, IgA IgM e IgE, y funcionan pegándose a distintos microorganismos y estructuras moleculares, señalándolos para que sean reconocidos y destruidos por otras células del sistema (fagocitos- monocitos).
• Los linfocitos “T” que se especializan en el timo (de ahí su nombre), y en ese entorno se convierten en colaboradores, supresores o destructores, para luego pasar a la sangre y distribuirse por ganglios y mucosas.
• El complemento que es un grupo de proteínas de la sangre que se activa secuencialmente señalizando y destruyendo microorganismos.
Las IDP pueden afectar a uno o varios de estos componentes generando distintos cuadros clínicos que presentan un síntoma en común, las infecciones repetidas.
La “Jeffrey Modell Foundation”, una asociación civil sin fines de lucro dedicada a fomentar el estudio y la difusión de las inmunodeficiencias, ha definido diez signos de alarma que permiten determinar la sospecha de una IDP:
• seis o más otitis en un año
• dos o más infecciones sinusales graves en un año
• dos o más meses recibiendo antibióticos con escasa respuesta
• dos o más neumonías en un año
• falta de crecimiento
• necesidad de antibióticos endovenosos para controlar infecciones
• abscesos recurrentes en piel u otros órganos
• aftas persistentes en boca o piel después del año
• dos o más infecciones graves como meningitis, osteomielitis, celulitis o sepsis
• historia familiar de IDP
Los individuos que presentan uno o varios de estos signos deben ser evaluados inmunológicamente para descartar IDP. Las posibilidades diagnósticas actuales permiten identificar estas afecciones con más facilidad y precisión. La detección temprana es nodal para mejorar la calidad de vida y la evolución de estos pacientes
En Argentina, tras la creación del primer registro de IDP se han identificado 1300 personas que padecen algunas de las más de cien diferentes IDP conocidas hasta la fecha. Por fortuna, las opciones terapéuticas para estas afecciones son mejores cada día.
Las distintas asociaciones mundiales de la especialidad, designaron a la última semana de abril como semana de inmunología para hacer campañas de concientización sobre la existencia de las IDP.
Ante cualquier duda, con una muestra de sangre, dos análisis básicos como un hemograma y un proteinograma, accesibles en cualquier servicio de salud, pueden darnos los primeros elementos de diagnóstico. Para ampliarlos se pueden realizar estudios más complejos en los tres hospitales pediátricos de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires y en varios hospitales de adultos.
Existen pocas áreas de la medicina que exhiban, actualmente, una actividad de investigación tan vigorosa como la inmunología y aquellos nuevos conocimientos, producto de tales esfuerzos, están cambiando la farmacología de una semana a la otra.
El axioma “solo encuentro lo que busco y solo busco lo que sé” nos indica que sólo conociendo estas afecciones, pueden ser sospechadas y halladas tempranamente para dar lugar a intervenciones terapéuticas cada vez más promisorias.