La esclerodermia es una enfermedad crónica auto-inmune, no contagiosa, que en algunos casos produce discapacidades irreversibles, y cuyos desórdenes en la variedad sistémica y difusa afectan los órganos internos (corazón, pulmón, riñón, esófago, etc.). Los tejidos de los órganos implicados se vuelven duros y fibrosos impidiendo que trabajen de forma eficaz, y evitando así el buen funcionamiento necesario para vivir. En la mayoría de los casos, la antecede una afección conocida como el Fenómeno de Raynaud (FR), que se caracteriza por la hinchazón en las manos y una coloración de los dedos blancos y/o azules.
“Se estima que, si tenemos una población total de 40 millones de personas, al menos 2,3 millones tendrían FR y, de ese grupo, 1 de cada 50 tiene esclerodermia. Esto significa que en nuestro país contamos con un número potencial de 42.000 personas con esta patología”, explicó a Docsalud.com el Dr. Alejandro Nitsche, Jefe de Reumatología del Hospital Alemán y miembro del Comité Científico Asesor de la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud (AADEYR).
Un diagnóstico correcto precoz del tipo de esclerodermia que padece el paciente, puede desde salvarle la vida, hasta mejorar su situación notablemente. El 65% de los pacientes con esclerodermia, en su manifestación más severa, padece depresión y más del 70% desarrolla trastornos de ansiedad por lo cual se recomienda implementar asistencia psicológica temprana.
Antes de la enfermedad
El Fenómeno de Raynaud es una manifestación que iniciarse a cualquier edad. Es un fenómeno vaso espástico, es decir que los capilares sanguíneos se cierran frente a factores desencadenantes como el frío o al estrés. “Se lo puede ver en los dedos de las manos y de los pies, en la naríz, en el mentón, el pabellones auriculares o el los pezones, porque son sitios distales con circulación terminal. Producto de la obstrucción de los vasos, el paciente va a tener diferentes cambios de coloración de la piel que pasará de un color blanco a un color azulado hasta llegar a un color rojo rubicundo”, explicó el Dr. Nitsche.
El Raynaud puede anteceder al diagnóstico de esclerodermia más de una década. “Un paciente puede presentar síntomas de FR en su juventud y, por ahí, diez años más tarde empieza a manifestar signos y síntomas que al médico le permiten determinar la patología”, sintetizó el especialista.
La esclerodermia es una enfermedad que tiene muchas formas clínicas. La pueden padecer tanto niños como adultos con un pico de edad entre los 30 y 50 años. Afecta 7 a 1 más mujeres que a varones.
“Cuando un paciente, llega a la consulta con el reumatólogo sin el diagnóstico de FR, es necesario replantearse el diagnóstico de esclerodermia. El 98% de los pacientes con esclerodermia -en todas sus formas- tiene Raynaud. Sin embargo, existen algunas formas que no presentan FR. Son las cutáneas puras o morfeas en las que la enfermedad puede presentarse en forma localizada o diseminada. Al no presentar síntomas de decoloración de la piel u otros síntomas, estos pacientes reciben el diagnóstico en la consulta con el dermatólogo”, explicó Nitsche.
El diagnóstico
Cuando un paciente con FR, consulta al médico, debería hacerse un examen físico, un interrogatorio (que debe hacer un médico entrenado) y un estudio llamado capilaroscopía, que permite ver el estado de los vasos sanguíneos en cada uña de los dedos de las manos. En relación a la situación o al grado de daños de aquellos capilares, se puede sospechar si el paciente padece una esclerodermia y, en ese caso, se realizan estudios posteriores para determinar el compromiso del resto de los órganos y la piel.
“Hoy en día, un paciente que consulta por un FR de seis meses de evolución, debería ir a un reumatólogo a realizarse un análisis de piel, de sangre y una capilaroscopía. Esto permitiría, de tenerla, certificar la enfermedad. Si no lo tuviera, vuelvo a citar a ese paciente dentro de seis meses o cuando presente alguna otra manifestación como falta de aire, fatiga, cansancio al subir escaleras, gastritis o reflujo. Esto podría significar que tiene algún otro órgano comprometido”, agregó el especialista.
Síntomas y confusión
El médico clínico que recibe a un paciente que llega a la consulta por un Raynaud debería considerar la posibilidad de esta patología, pedir los estudios correspondientes y, a partir de allí, derivarlo al especialista. Sin embargo, un paciente puede consultar de 7 a 10 médicos antes de llegar al diagnóstico de la enfermedad y esto puede hacer que su diagnóstico se demore, pudiendo tardar de seis meses hasta 5 años.
“Estamos en un país que tiene un gasto en salud por PBI alto. Deberíamos ser capaces de solucionar estos temas, pero pasan, más bien por la formación del especialista. En mi época, reumatología era una materia de una semana de duración en la formación de grado de la facultad de medicina”, reflexionó el Dr. Nitsche.
Según el especialista, la esclerodermia es simple de diagnosticar y no debería resultar tan compleja. “La confusión se genera, por la falta o por el pobre entrenamiento en reumatología del médico. La especialidad es eminentemente clínica que, si bien puede requerir estudios complejos de laboratorio, pero en la mayoría de las enfermedades el diagnóstico se puede lograr a partir del interrogatorio y el examen físico. No pretendemos que el clínico haga el estudio de capilaroscopía porque realmente requiere un entrenamiento especial este tipo de estudios, pero debería establecerse una formación reumatológica más sólida en el médico internista”, agregó.
Tratamiento
La esclerodermia trae al paciente consecuencias físicas y emocionales que requieren un abordaje holístico que no solo evalúe el compromiso orgánico y lo trate acorde a su severidad, sino que eduque al paciente para aprender a tener una buena calidad de vida. En este sentido, el enfoque del tratamiento debe ser abordado por un equipo interdisciplinario. “La idea es armar una estructura horizontal para la toma de decisiones que contemple la participación del paciente, con el psicólogo, el terapista físico, el terapista ocupacional, el neumonólogo, el cardiólogo, con el dermatólogo y con todos los que sea necesario hablar para el manejo del tratamiento, de acuerdo a la necesidad de cada paciente. Luego, de acuerdo al órgano comprometido, voy a indicar el medicamento”, señaló el Dr. Nitsche.
“El paciente con esclerodermia necesita mucho más que un seguimiento del curso clínico de su afección, es imprescindible implementar además del programa apropiado de fisioterapia y rehabilitación, una red de contención emocional para él y sus allegados”, enfatizó Nieves Bustos Cavilla, Fundadora de la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud (AADEYR).
Cada paciente es un mundo tan diferente como una huella digital lo es de otra. A pesar que 10 pacientes tengan el mismo tipo de esclerodermia, en todos ellos, el tratamiento dependerá de muchos factores entre los que se encuentran el estadío y su personalidad. Además, cuando el médico indica una droga específica, puede suceder que la obra social no se la quiera cubrir y que eso derive en la judicialización del reclamo.
“Siempre hay trabas. Es una patología crónica en la cual el servicio de salud que corresponda debería cubrir el 100% de los tratamientos del paciente, porque son personas que, por lo general tienen un certificado de discapacidad. A pesar de ello, a veces puede haber bastante demora en el acceso a los fármacos que puede demorar meses, a pesar de que con un diagnóstico correcto y una indicación precisa debería ser instantáneo”, señaló Nitsche.
La ley de Enfermedades Poco Frecuentes se sancionó el 29 de junio de 2011 (Día mundial de la esclerodermia). Gracias a esta ley, desde la AADEYR, se logró que varias provincias se adhieran. Al mismo tiempo, la asociación colabora con un equipo del Ministerio de Salud de la Nación para su reglamentación. “Supongo que este año va a salir la reglamentación de la ley y se podrá garantizar la cobertura a 3,2 millones de personas con enfermedades poco frecuentes en todo el país”, agregó la Sra. Bustos Cavilla.
Información y empoderamiento
Gracias al esfuerzo de Nieves y sus colaboradores, en los últimos 12 años, se logró instalar en el imaginario popular la palabra esclerodermia y que se sepa de qué se trata. “Ese ya es un logro fantástico y hoy, el banco de datos de la asociación es de más de mil personas”, señaló la Sra. Adriana Giangriego, presidente de AADEYR.
En los últimos años, la AADEYR, lanzó una campaña publicitaria que contó con la participación de los actores Gastón Pauls y Julieta Diaz. Esta iniciativa, motivó que muchos pacientes con FR se acercaran a la consulta con el especialista. “De estas personas, hubo un pequeño grupo que se vio beneficiado con el diagnóstico temprano de la esclerodermia. Para ellos, la asociación de pacientes, que cuenta con una base de datos de especialistas a nivel nacional, pudo derivarlos con un médico capaz de hacer el seguimiento y tratamiento adecuado para cada caso en su lugar de residencia”, sintetizó el Dr. Alejandro Nitsche.
*El 23 de Agosto se realizará el I SIMPOSIO INTERNACIONAL DE ESCLERODERMIA Y RAYNAUD DIRIGIDO A PROFESIONALES DE LA SALUD con el objetivo de difundir y concientizar sobre la enfermedad y la importancia de un diagnóstico a tiempo; para poder prevenir discapacidades irreversibles. Contará con la participación de especialistas nacionales e internacionales que buscarán animar a distintos actores de la sociedad, como equipos médicos, laboratorios, Ministerio de Salud y otros profesionales a investigar y generar soluciones para los pacientes con esclerodermia.
