Las inmunodeficiencias pueden ser primarias (IDP) o secundarias (IDS). Las primeras se caracterizan por ser de origen genético y transmitidas por uno o ambos padres. Son individuos que nacen ya condicionados a desarrollar un defecto en alguno o algunos de los efectores del sistema inmunológico, lo cual los vuelve más susceptibles a los gérmenes que pueden causar infecciones[2]. Las estimaciones a nivel global señalan que hasta 6 millones de personas pueden vivir con IDP, pero únicamente 650.000 están diagnosticadas.
“Las inmunodeficiencias primarias comprenden alrededor de 450 enfermedades, generalmente de origen genético y obedecen a defectos genéticos moleculares. Dentro de estas, una amplia mayoría tiene defectuosa capacidad para formar anticuerpos. Allí es donde aparece la indicación de suplementar a estos pacientes con gammaglobulina humana normal. En la Argentina, hay subregistros de pacientes con inmunodeficiencias primarias, ya que aún hay personas subdiagnosticadas. No obstante, se habla de una incidencia de inmunodeficiencia primaria de 1 paciente cada 2 mil o 5 mil individuos, no es algo tan infrecuente, y se calcula que entre el 60 y 70% de las personas con inmunodeficiencias primarias tendrían indicación de reemplazo con gammaglobulina. La terapia de reemplazo con gamaglobulina humana normal representa un pilar fundamental en el tratamiento de estos pacientes”, afirmó el Dr. Matías Oleastro, Jefe de Inmunología Clínica del Servicio de Inmunología y Reumatología del Hospital de Pediatría Prof. Juan P. Garrahan.
Entre los signos más frecuentes de las IDP, se encuentran las infecciones recurrentes, más duraderas y más difíciles de tratar que las que se presentan en personas con un sistema inmune normal. Así, pueden estar incluidas entre las IDP enfermedades como la neumonía, bronquitis, infecciones de los senos paranasales, infecciones del oído, meningitis o infecciones de la piel frecuentes y recurrentes, inflamación e infección de órganos internos, trastornos de la sangre (como recuentos bajos de plaquetas o anemia), problemas digestivos (como cólicos, pérdida de apetito, náuseas y diarrea), retraso en el crecimiento y el desarrollo de enfermedades autoinmunes, tales como lupus, artritis reumatoidea o diabetes tipo 12.
En tanto, las inmunodeficiencias secundarias (IDS) se presentan en aquellos individuos cuyo sistema inmunológico está debilitado como resultado de una enfermedad o de un procedimiento terapéutico. Aquí también los anticuerpos son insuficientes o están deteriorados, con lo cual el riesgo de infecciones y hospitalizaciones es elevado.
“En este segundo caso, las causas más comunes, sobre todo en países como el nuestro, se relacionan con tratamientos inmunosupresores, con ciertas medicaciones no inmunosupresoras que generan hipogamaglobulinemia o con tratamientos para el cáncer o alguna afección maligna en la sangre, entre otros”, indicó el Dr. Oleastro.
El tratamiento tanto para las inmunodeficiencias primarias (IDP) como secundarias (IDS) consiste, por un lado, en la profilaxis y en el abordaje de las infecciones mediante el uso de antibióticos y, por otro, en la aplicación de terapias sustitutivas de inmunoglobulina que, hasta la aprobación del nuevo medicamento, se realizaban en forma intravenosa en un hospital o centro especializado, en un intervalo de 3 a 4 semanas, o de forma subcutánea con infusiones semanales domiciliarias.
Según explicó el Dr. Oleastro, hasta ahora en el país había dos tipos de productos de reemplazo de gammaglobulina para tratar a estos pacientes: uno para utilización endovenosa y otro para la administración subcutánea. En esta última modalidad, el paciente se infunde semanalmente, cada 10 días, o excepcionalmente cada 15 días. Además, en cada uno de estos días de administración, quizá el paciente requiera 2, 3 o incluso 4 sitios de infusión para poder completar el volumen deseado de gamaglobulina indicado por su médico.
Nueva inmunoglobulina
“A partir de ahora, con la llegada de la inmunoglobulina humana normal 10% y hialuronidasa humana recombinante, también conocida como ‘gammaglobulina facilitada’, aparecen varias ventajas para el paciente: menor número de aplicaciones, ya que sería una al mes, igual que en la administración endovenosa, pero por vía subcutánea y, a diferencia de la subcutánea convencional -como la infusión se puede hacer en mayores volúmenes- toda la cantidad de medicación calculada para el mes se puede aplicar en un solo pinchazo. Para el paciente significa menos pinchazos por vía de aplicación y por mes”, aseguró el Dr. Oleastro.
Esta terapia de sustitución de inmunoglobulina subcutánea, denominada ‘inmunoglobulina humana normal 10% e hialuronidasa humana recombinante’, puede ser utilizada en adultos, niños y adolescentes y ofrece como ventajas distintivas la posibilidad de hacer el tratamiento en forma domiciliaria, que las infusiones sean más espaciadas en el tiempo y con un solo sitio de punción.
De esta manera, la inmunoglobulina subcutánea combina las dos ventajas del tratamiento predecesor, ya que la nueva terapéutica ofrece la posibilidad de que la infusión sea cada 3-4 semanas y de forma subcutánea en el domicilio del paciente con la asistencia de un profesional o, una vez capacitada, será la misma persona quien pueda autoadministrarse la solución.
“Con la nueva infusión se mantiene el hecho de no necesitar accesos venosos, se brinda la facilidad para obtener mejores concentraciones en sangre y de generar menos reacciones adversas, con el gran beneficio de que disminuye el número de pinchazos y la cantidad de aplicaciones por mes”, resumió el Dr. Oleastro.
“Por otro lado, -insistió el especialista- hablar de eficacia también tiene que ver con la prevención de los procesos infecciosos -que se miden por evento infeccioso por paciente por año-, pero también con la calidad de vida; la nueva opción terapéutica le da al paciente mayor independencia, la posibilidad de hacer la autoadministración en domicilio una vez capacitado, es decir, ya no tiene que ir al hospital o recurrir al personal de salud. Todo esto impacta favorablemente en el ausentismo escolar, laboral y en los gastos de transporte. En Europa, donde ya hay experiencia de su utilización, se vio que un gran porcentaje de pacientes que pasaron de la infusión endovenosa a la aplicación subcutánea facilitada o de la subcutánea convencional a la aplicación facilitada responden con un alto grado de satisfacción”.
