El premio Nobel de medicina de 1997 fue otorgado al Dr. Stanley B. Prusiner, biólogo y médico de los EEUU, por sus trabajos sobre los priones, partículas proteicas asociadas a enfermedades degenerativas del sistema nervioso. Ellos constituyen un nuevo agente infeccioso que, a diferencia de los virus, bacterias y hongos, no contienen material genético como los que llevan los ácidos nucleicos llamados ADN o ARN.
Prusiner comenzó sus trabajos sobre esta partícula proteica infecciosa en 1972, luego de que uno de sus pacientes murió de una encefalitis conocida como enfermedad de Creutzfeldt Jakob (CJD), que produce una demencia progresiva en el ser humano, similar a la «vaca loca» y el «scrapie» en las ovejas.
Estos males tienen un largo período de incubación, desde un año hasta décadas. En el caso de la enfermedad de CJD, las alteraciones neurológicas y la demencia son progresivas, y el pronóstico, en consecuencia, grave. Los primeros síntomas incluyen típicamente demencia – cambios de personalidad junto con deterioro de la memoria, el juicio y el pensamiento – y problemas de coordinación muscular. Las personas que la sufren también pueden experimentar insomnio y depresión. A medida que progresa la afección, el deterioro mental del paciente se agrava hasta llegar al coma y fallecimiento. Pero su prevalencia es poco común: se considera que aparece un caso cada millón de habitantes y se da tanto en mujeres como en varones.
Otra de las encefalitis, producida por estos priones, es la enfermedad de kuru-kuru, observada en nativos de Papúa, Nueva Guinea, algunos de los cuales habían participado en ritos donde se manipulaba y comía cerebro de seres humanos fallecidos que transmitían, a través de los priones, la enfermedad. Debido a esta confirmación, estos ritos fueron prohibidos desde 1959.
La aparición, en 1986 del brote de encefalitis espongiforme bovina (EEB), conocida como enfermedad de la «vaca loca» en Inglaterra, llevó a estudiar la posibilidad de que la carne bovina y sus productos, sobre todo el tejido nervioso, pudieran transmitir la enfermedad de CJD.
Este brote en el ganado nos enseñó que no podemos alterar la alimentación natural de los animales, como se hizo en Inglaterra, cuando se administró a las vacas un suplemento de alimentos contaminados con material del cerebro de corderos infectados con el virus de «scrapie». Como resultado de esta transgresión, se produjo la muerte de más de 150.000 cabezas, la disminución de la venta de carnes y la desconfianza en muchos otros países consumidores de este vital alimento, especialmente si provenía de Inglaterra.
En 1996 se detectó en el hombre una nueva enfermedad, una variante de la CJD que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno. La vía de transmisión de este mal conocido hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados con el prión, la administración de fármacos de origen bovino y provenientes de animales enfermos (típicamente hormona del crecimiento) y posiblemente de madre a hijo. Hasta junio de 2010 se diagnosticaron en el mundo 220 pacientes humanos afectados por la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
El mal de la «vaca loca», por suerte, no se ha detectado en la Argentina, pero es importante mantenerse alertas, fundamentalmente porque ahora conocemos que los priones son los responsables de estas infecciones.
En síntesis, el reconocimiento de los trabajos del Dr. Prusiner sobre este nuevo agente infeccioso permitirá realizar estudios y, seguramente, encontrar drogas que puedan evitar que las proteínas del organismo se degeneren en priones, o se reproduzcan y extiendan, y prevenir, en los que puedan tener una disposición genética, que esto ocurra.
